Вишекрвна дегенерација бубрега

Аутосомално наследјена вишекрвна дегенерација бубрега увек делује на бубреге и коегзистира са урођеном хепатичном фиброзом. Већина деце умре већ у неонаталном периоду због респираторних проблема везаних за неразвијеност плућа.

Други облик болести изгледа клинички много касније – откривен је око 40. Најчешћи случајеви циста су билатерални, мада постоји само један бубрег. Промене у јетри (цисте које често не показују симптоме инсуфицијенције јетре, али само отежавају дисање или манифестују бол) и артеријске анеуризме у основи лобање често коегзистирају.

Пацијенти могу такође имати панкреасне цисте, кардијалне дефекте и абдоминалне киле. Пацијенти често пријављују проблеме са мокрењем пре дијагнозе – влажење у кревету, повећање дневног волумена излученог урина (полиурија), што је резултат абнормалне концентрације урина. Такође, на почетку се може десити неспецифични бол у стомаку. Током времена бубрежна функција се погоршава, што доводи до бубрежне инсуфицијенције, што се манифестује убрзаним срчаним тлаком, слабостима и умором.

Као резултат акумулације течности у ткивима, формирају се асцити, понекад тумор у абдомену може се испитати палпацијом. Протеини у урину су мање чести. Прогресија може довести до развоја опасних компликација: инфекција уринарног тракта са могућношћу цистичне инфекције, уринарног камена и артеријске хипертензије.

Дијагноза се заснива на резултатима слике – користе се ултразвучна ултразвучна анализа циста бубрега и других органа абдоминалне шупљине. Болест треба разликовати од више циста, али не од генетских мутација. Код жена у родном потенцијалу, искључене су ектопичне трудноће са тешким боловима у абдомену.

Лечење мултицистичне дегенерације бубрега

Лечење вишекрвне дегенерације бубрега је само симптоматско и засновано је на управљању боловима, лечењу хипертензије код неких пацијената, превенцији и контроли инфекција уринарног тракта и елиминацији симптома бубрежне инсуфицијенције код пацијената са високом преваленцијом болести. Важан аспект лечења је трансплантација бубрега. Препоручује се хируршка интервенција у случају руптуре цисте, инфекције и масивног крварења.

Прогноза није добра – зависи од облика болести, интензитета клиничких симптома, појаве компликација и индикација за бубрежну замјенску терапију, када дође до завршетка реналне инсуфицијенције (ова компликација се развија код приближно половине болесника). Код пацијената са аутосомно наследјеним претежно вишеструком функцијом бубрега, смрт долази због лоше функције бубрега или због руптуре анеуризме у церебралним судовима. Код пацијената са рецесивним наслеђивање прогноза је много озбиљнија.

Mira Bojević
About Mira Bojević 105 Articles
Много се може рећи о њој, али можда је најважнија чињеница да је пажљива и импресивна. Наравно, она је такође дисциплинована, забавна и љубазна, али су у скраћеном испоруци, поготово имајући у виду да су помешани са захтевима добро. Ипак, за њену пажљиву природу, за шта је тако добро. Пријатељи имају тенденцију да рачунају на њу и њен смисао за хумор кад год им треба навијати. Наравно нико није савршен, а Ања има и низ мана у којима се такође бави. њена непромишљеност и презирљива природа не праве највећу компанију и стварају непријатне речи. На срећу, тамна природа је ту да помаже у поправљању ствари када је то потребно.

Be the first to comment

Leave a Reply

Your email address will not be published.


*